胰腺囊性肿瘤的手术难度（胰腺囊性疾病的诊断与外科治疗进展）

相对于胰腺癌等其他恶性肿瘤，胰腺囊性肿瘤的发病率较低，仅为2%～45%。目前，多数胰腺囊性肿瘤被诊断为良性肿瘤，以保守观察为主，部分具有恶变潜能。因此，对胰腺囊性疾病的精准诊断及抢先干预治疗尤为重要。行手术切除的胰腺囊性疾病中，SCN占13%～23%。SCN恶性风险极低，仅为0.1%。此外，胰腺囊性疾病早期症状缺乏特异性，提供的诊断证据相对有限。此类症状鉴别诊断困难，误诊率较高。

作者：陈汝福, 余敏, 张丁文
文章来源：中华消化外科杂志,2020,19 (12)

摘要

胰腺囊性疾病占胰腺疾病的10%，因其起病隐匿、病理学分型复杂、鉴别诊断困难以及具有潜在恶变风险，给常规临床诊断与治疗带来困难。笔者查阅国内外胰腺囊性疾病的相关文献，对胰腺囊性疾病的病理学特征、既有诊断手段以及外科手术指征进行全面阐述，以期对该疾病的临床诊断与治疗提供理论支持。

胰腺囊性疾病是一组异质性显著、组织形态学多样的囊性病变，包括胰腺假性囊肿和胰腺囊性肿瘤；其中胰腺假性囊肿占70%以上，其余30%为胰腺囊性肿瘤。相对于胰腺癌等其他恶性肿瘤，胰腺囊性肿瘤的发病率较低，仅为2%～45%。但其起病隐匿，无显著的临床症状，多数在常规筛查中偶然诊断。

目前，多数胰腺囊性肿瘤被诊断为良性肿瘤，以保守观察为主，部分具有恶变潜能。因此，对胰腺囊性疾病的精准诊断及抢先干预治疗尤为重要。笔者查阅国内外胰腺囊性疾病的相关文献，对胰腺囊性疾病的病理学特征、既有诊断手段以及外科手术指征进行全面阐述，以期对该疾病的临床诊断与治疗工作提供理论支持。

1 胰腺囊性疾病分型及病理学特征

胰腺囊性疾病可分为胰腺假性囊肿和胰腺囊性肿瘤，其中胰腺囊性肿瘤可细分为导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMN)、黏液性囊性瘤(mucinous cystic neoplasm，MCN)、浆液性囊性瘤(serous cystadenoma，SCN)、实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary neoplasm，SPN)和囊性胰腺神经内分泌瘤(cystic pancreatic neuroendocrine tumor，cNETs)。不同病理分型的胰腺囊性疾病病理学特征见表1。

1.1 胰腺假性囊肿

胰腺假性囊肿常继发于胰腺外伤或急慢性胰腺炎，胰管破裂致使胰液外渗，合并周围纤维结缔组织的包绕形成密闭的囊性病变。胰腺假性囊肿是急性胰腺炎常见并发症，6.0%～18.5%的急性胰腺炎合并胰腺假性囊肿。多数胰腺假性囊肿可借助影像学检查明确囊腔的位置、大小、边界和厚度，但仍有10%的胰腺假性囊肿与囊性肿瘤鉴别困难。笔者推荐采用EUS联合细针穿刺细胞学检查。假性囊肿囊液常呈棕褐色，脂肪酶或淀粉酶水平较高，CEA水平较低。因胰腺假性囊肿恶性潜能低，对于无症状及无破裂风险者建议采用保守治疗策略，囊肿自然消退率>50%。

1.2 IPMN

IPMN按照病变累及部位可分为主胰管型、分支胰管型和混合胰管型。主胰管型IPMN肿瘤长径常>5 mm，病变呈节段或弥漫性扩张，其内充满黏液，胰管内壁黏膜呈颗粒状并伴有典型的乳头状结节。ERCP检查可见十二指肠乳头处有胶冻样的分泌物，造影检查表现为主胰管扩张合并充盈缺损。分支胰管型IPMN多累及胰头和钩突部，病变呈囊状膨大并与主胰管相通，其内黏液可引流至主胰管内，常不伴有胰管梗阻。混合胰管型IPMN同时满足主胰管型和分支胰管型的标准。

有研究结果显示：主胰管型IPMN和混合胰管型IPMN具有一定的恶变潜能，其恶变率为38%～68%，而分支胰管型IPMN的恶变风险无明确定义，可能为12%～47%。行手术切除的胰腺囊性肿瘤中，主胰管型IPMN占25%，分支胰管型占26%；约65%的主胰管型IPMN和30%的分支胰管型IPMN为腺癌，其中约55%的腺癌为浸润性癌。

1.3 MCN

MCN位于胰腺的体部或尾部，呈圆形或卵圆形，交界清楚、囊壁完整，其内有多个囊腔，分泌黏液。MCN囊壁为卵巢样的间质组织，具有一定的诊断意义。与分支胰管型IPMN不同，MCN通常不与胰管相通。MCN具有明显的恶变倾向，手术切除的胰腺囊性疾病中，MCN占11%～18%，其中10%的MCN伴有高度不典型增生或进展为胰腺癌可能。

1.4 SCN

SCN是浆液性囊性肿瘤，病变大小不等，呈蜂窝状排列并伴有不同程度的钙化。囊肿内液体CEA水平低，黏度低。行手术切除的胰腺囊性疾病中，SCN占13%～23%。SCN恶性风险极低，仅为0.1%。多数SCN无症状，当肿块较大压迫邻近器官时会产生相应症状，对于无症状的SCN推荐保守治疗为主。

1.5 SPN

SPN是一种较为罕见的低度恶性肿瘤，多见于年轻女性，其组织来源尚不清楚。有学者推测SPN可能由来源于与生殖器脊和(或)卵巢肛门相关的细胞，在胚胎早期发育过程中附着于胰腺组织中形成。SPN组织学表现为囊状结构，长径>6 mm，其内有咖啡色液体，实性质地、易碎，囊壁粗糙，常伴有出血坏死区。约10%的SPN具有侵袭行为，但该病预后良好，5年疾病特异性生存率>98%。

1.6 cNETs

胰腺神经内分泌肿瘤多数为实体肿瘤，极少数情况下表现为囊性病变，多见于中年女性。由于cNETs组织病理学结构缺乏特异性，临床诊断较困难。病变主要位于胰腺体尾部，长径为3 mm左右，囊肿内有浅黄色液体，较大囊肿常合并出血，无内分泌功能。cNETs恶性程度较低，肿瘤相关坏死(6%)、胰周神经浸润(8%)、血管浸润(4%)、区域淋巴结转移(13%)和远处转移(4%)发生率较低；细胞学检查结果提示囊液内细胞分化较好，有丝分裂率低，Ki-67增殖指数低。

2 胰腺囊性疾病的诊断

病史资料可在一定程度上提供诊断依据，如胰腺假性囊肿常合并急慢性胰腺炎病史。此外，胰腺囊性疾病早期症状缺乏特异性，提供的诊断证据相对有限。多数囊肿症状的产生常与肿块体积相关，较大的肿块压迫周围脏器可引起相应症状，如压迫胃，引起恶心、呕吐；压迫胆总管引起黄疸；压迫脾静脉，可引起肝外型门静脉高压症，进而发生消化道出血等相应症状。此类症状鉴别诊断困难，误诊率较高。影像学及组织细胞学的检验结果对于判断囊肿可切除性及明确诊断具有重要意义。

2.1 影像学诊断

既有的影像学检查对识别可疑囊性疾病有一定优势。CT、MRI和(或)MRCP检查对胰腺囊性疾病鉴别诊断的准确率差别不大。对于合并以下情况，笔者建议行CT检查：(1)检测胰腺实质钙化、壁状钙化或中心性钙化，尤其是在鉴别与胰腺炎相关的假性囊肿和囊性肿瘤时。

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胰腺囊性疾病的诊断与外科治疗进展